Navn | B-Celler(GPI-fattige)[PNH] gruppe |
Analyseforkortelse | PNH-GPI |
NPU nr. | NPU54995 |
Rørtype | Lilla 4 |
Prøvemateriale | K-EDTA blod |
Prøvemængde | 4 ml |
Prøvehåndtering | Sendes kun efter telefonisk aftale (2477 8066). Må ikke centrifugeres. Må kun tages på hverdage, mandag til torsdag og sendes samme dag. Prøverne skal modtages i Blodbank og Immunologi, AUH, inden for 24 timer efter prøvetagning. Prøverne sendes ved stuetemperatur. |
Holdbarhed | 48 timer |
Analysested | Blodbank og Immunologi AUH - Vævstypelab (KIAvæv) |
Telefon for yderligere info | 24778068 |
Indikation | DAT-negativ hæmolytisk tilstand. Hæmolytisk tilstand ledsaget af glat muskel dystoni (dysfagi, abdominalsmerter, dyspnoe, erektil dysfunktion). Aplastisk anæmi / myelodysplastisk syndrom (på diagnosetidspunkt og årlig monitorering). Uforklaret eller atypisk venøs / arteriel tromboemboli. Organsvigt (nyre- eller lever) ledsaget af hæmolyse. |
Tolkning | PNH er en erhvervet, kronisk, klonal stamcellesygdom i knoglemarven. Erytrocytter, granulocytter og monocytter, der har den klonale defekt, vil mangle eller delvist mangle GPI-forankrede overfladeproteiner, mens de øvrige erytrocytter, granulocytter og monocytter har normal ekspression af disse overfladeproteiner. Ved tilstedeværelse af en PNH-klon, vil nylig blodtransfusion reducere PNH klonstørrelsen på erytrocytter i forhold til klonstørrelsen på granulocytter (og monocytter). Granulocytterne er derfor ofte et bedre mål for PNH-klonens reelle størrelse. Se i øvrigt analysesvar. |
Bemærkninger | Indeholder: NPU29063, Erc(B)-Erythrocyt(GPI-fattige)[PNH] NPU29062, Grc(B)-Granulocyt(GPI-fattige)[PNH] NPU29768, Mono(B)-Monocyt(GPI-fattige)[PNH] |
Svartid | Indenfor 3 hverdage |
Lægefagligt ansvarlig | Trine Korsholm |
Senest opdateret | 03-11-2020 |